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马凡氏综合征

[马凡氏综合征]马凡氏综合征2014-01-24

  马方综合征亦称为先天性中胚层发育不良、Marchesani综合征、蜘蛛指征、肢体细长症。主要表现为周围结缔组织营养不良、骨骼异常、内眼疾病和心血管异常,是一种以结缔组织为基本缺陷的遗传性疾病。   1病因本病呈常染色体显性遗传,Dietz等(19

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