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心内膜垫缺损

心内膜垫缺损

发表人: 发表日期:2014-01-24 浏览次数

  1疾病简介心内膜垫缺损也称为房室间隔缺损或房室通道缺损。胚胎期由于心室流入道的心内膜垫融合过程中的发育障碍所致,所包括畸形为房室瓣下大型室间隔缺损、近房室瓣平面上房间隔缺损、单一或共同房室瓣孔,占先天性心脏病的4%,超过半数的病人合并先天愚型(Down综合征)。[1]

  2疾病分类根据房室瓣周围房室间隔组织的发育程度和房室瓣畸形的不同将心内膜垫缺损分为部分型、过度型、完全型。

  部分型

  部分型心内膜垫缺损主要包括原发孔房间隔缺损和二尖瓣裂缺及其所致的不同程度的二尖瓣反流。原发孔房间隔缺损如新月形,在房间隔下部和房室瓣上方。二尖瓣反流部位大多在前瓣裂缺处。

  完全型

  完全型心内膜垫缺损包括原发孔房间隔缺损和房室瓣下方室间隔流入道缺损。一组房室瓣横跨左、右心,形成了上(前)和下(后)桥瓣。病人在室间隔嵴上形成一“裸区”。

  完全性心内膜垫缺损分为三个亚型:A型最常见。指前桥瓣的腱索广泛附着在室间隔嵴上,能被有效地分为“两瓣”,即左上桥瓣完全在左心室,右上桥瓣完全在右心室,有利于外科医生手术时重建左右心房室瓣。B型较少见。指左前桥瓣发出乳头肌附着在右侧室间隔上。C型指前桥瓣悬浮在室间隔上,没有腱索附着。

  完全型心内膜垫缺损易合并圆锥干畸形,如法洛四联症、右室双出口、大动脉错位,其中法洛四联症最常见,约占6%。其他合并畸形包括动脉导管未闭(10%),永存左上腔静脉永存(3%),弥漫性主动脉瓣下狭窄或残留房室瓣组织所致的左心室流出道梗阻。

  过度型

  过度型心内膜垫缺损介于部分型和完全型之间,有两组明确的房室瓣孔,原发性房间隔缺损和房室瓣下方室间隔缺损。病人的室间隔缺损常位于流入道室间隔,在室间隔嵴上没有明显的“裸区”。

  心内膜垫缺损病人由于房室间隔缺失常导致房室传导组织异位,房室结较正常位置更靠后下,更近冠状静脉窦。His束常沿室间隔缺损的下缘走行,束支分叉更靠下。因此,这类病人最容易发生手术导致的传导系统损伤。

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