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先天性肺动脉瓣狭窄

先天性肺动脉瓣狭窄

发表人: 发表日期:2014-01-24 浏览次数

  肺动脉瓣狭窄发病率约占先天性心脏病的8%~10%,肺动脉狭窄以单纯肺动脉瓣狭窄最为常见,约占90%,其次为漏斗部狭窄,脉动脉干及其分支狭窄则很少见,但可继发或并发瓣下狭窄,它可单独存在或作为其他心脏畸形的组成部分,如法洛四联症、卵圆孔未闭等。若跨瓣压差<30%mmHg,一般不会出现明显的临床症状。

  1病因各类肺动脉狭窄其胚胎发育障碍原因不一,在胚胎发育第6周,动脉干开始分隔成为主动脉与肺动脉,在肺动脉腔内膜开始形成三个瓣膜的原始结节,并向腔内生长,继而吸收变薄形成三个肺动脉瓣,如瓣膜在成长过程发生障碍,如孕妇发生宫内感染尤其是风疹病毒感染时三个瓣叶交界融合成为一个圆顶状突起的鱼嘴状口,即形成肺动脉瓣狭窄。在肺动脉瓣发育的同时,心球的圆锥部被吸收成为右心室流出道(即漏斗部),如发育障碍形成流出道环状肌肉肥厚或肥大肌束横跨室壁与间隔间即形成右心室流出道漏斗型狭窄。另外胚胎发育过程中,第6对动脉弓发育成为左、右肺动脉,其远端与肺小动脉相连接,近端与肺动脉干相连,如发育障碍即形成脉动脉分支或肺动脉干狭窄。

  2临床表现本病男女之比约为3∶2,发病年龄大多在10~20岁之间,症状与肺动脉狭窄密切相关,轻度肺动脉狭窄病人一般无症状,但随着年龄的增大症状逐渐显现,主要表现为劳动耐力差、乏力和劳累后心悸、气急等症状。重度狭窄者可有头晕或剧烈运动后昏厥发作,晚期病例出现颈静脉怒张、肝脏肿大和下肢水肿等右心衰竭的症状,如并存房间隔缺损或卵圆窝未闭,可见口唇或末梢指(趾)端发绀和杵状指(趾)。

  体格检查:主要体征是在胸骨左缘第2肋骨处可听到Ⅲ~Ⅳ级响亮粗糙的喷射性吹风样收缩期杂音,向左颈部或左锁骨下区传导,杂音最响亮处可触及收缩期震颤,杂音强度因狭窄程度、血流流速、血流量和胸壁厚度而异。肺动脉瓣区第2心音常减弱、分裂。漏斗部狭窄的病人,杂音与震颤部位一般在左第3或第4肋间处,强度较轻,肺动脉瓣区第2心音可能不减轻,有时甚至呈现分裂。

  重度肺动脉口狭窄病人,因右心室肥厚可见胸骨左缘向前隆起,在心前区可扪及抬举样搏动,三尖瓣区因三尖瓣相对性关闭不全,在该处可听到吹风样收缩期杂音,伴有心房间隔缺损而心房内血流出现右向左分流时,病人的口唇及四肢指(趾)端可出现发绀、杵状指(趾)。

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