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矫正性大动脉转位

矫正性大动脉转位

发表人: 发表日期:2014-01-24 浏览次数

  正常原始心管的弯曲突向右侧,故名右翼(D-Loop),使右心室位于右侧靠前,而左心室位于左侧靠后。如在发育过程中心管弯曲不是向右而是向左,即称左襻(L-Loop),则解剖学右心室位于左后方,成为动脉系统的心室,而解剖学左心室位于右前方,成为静脉系统的心室。此时,动脉干仍分隔旋转,但位置颠倒,主肺动脉位于右后方而升主动脉位于左前方,尽管大血管位置有倒转,但肺动脉仍与静脉心室相连,而主动脉与动脉心室相连,血液方向得到生理上的纠正,故称为纠正性大动脉错位。房室传导束之左、右分支仍分布至与之相应的解剖心室,但因心室位置相反,故传导束亦相反。

  1病因本病是一种较少见的先天性心脏病,由于在胚胎发育的过程中心管弯曲不是向右而是向左,导致解剖学右心室位于左后方,成为动脉系统的心室,而解剖学左心室位于右前方,成为静脉系统的心室,此时,动脉干仍分隔旋转,但位置颠倒,而血液方向在生理上仍然正常,不过虽然房室传导束之左、右分支仍分布至与之相应的解剖心室,但因心室位置相反,故传导束亦相反。

  2临床表现主要取决于合并的心脏畸形,根据不同畸形临床常见以下症状、体征:

  1.左向右分流伴室间隔缺损,常有气急,活动量降低,体重不增,肺部感染和心力衰竭,体征类似室间隔缺损。

  2.右向左分流伴肺动脉狭窄,常见发绀和缺氧性发作。

  3.左房室瓣关闭不全室间隔完整,杂音位于胸骨旁第4肋间最响而不在心尖区,常有心律失常。

  上、下腔静脉的血液回入正常的右心房,通过二叶的房室瓣进入右位的心室,再送入肺动脉,肺静脉的血液回入正常的左心房,通过三叶的房室瓣进入左位的心室,再送入主动脉,右位心室内面结构与正常的左心室相同,而左位的心室内面结构与正常的右心室相同,虽左、右心室位置颠倒,但由于大动脉也错位,因此血流方向仍符合正常体、肺循环的要求,若不伴其他畸形,可毫无症状。但临床大部分病例均合并其他畸形,常见的有室间隔缺损、肺动脉狭窄、左侧房室瓣关闭不全、主动脉口狭窄、预激综合征、房室传导阻滞和阵发性心动过速等。

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