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三尖瓣闭锁

三尖瓣闭锁

发表人: 发表日期:2014-01-24 浏览次数

  三尖瓣下移畸形是一种罕见的先天性心脏畸形。1866年Ebstein首先报道一例,故亦称为Ebstein畸形、埃勃斯坦畸形,亦称三尖瓣下移畸形。本病三尖瓣向右心室移位,主要是隔瓣叶和后瓣叶下移,常附着于近心尖的右心室壁而非三尖瓣的纤维环部位,前瓣叶的位置多正常,因而右心室被分为两个腔,畸形瓣膜以上的心室腔壁薄,与右心房连成一大心腔,是为“心房化的右心室”,其功能与右心房相同;畸形瓣膜以下的心腔包括心尖和流出道为“功能性右心室”,起平常右心室相同的作用,但心腔相对地较小。常伴有心房间隔缺损、心室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉口狭窄或闭锁。可发生右心房压增高,此时如有心房间隔缺损或卵圆孔开放,则可导致右至左分流而出现发绀。

  1病因三尖瓣下移畸形的血流动力学改变决定于三尖瓣关闭不全的轻重程度,是否并有心房间隔缺损以及缺损的大小和右心室功能受影响的程度。由于房室环和右心室扩大以及瓣叶变形等不同程度的三尖瓣关闭不全很常见。在右心房收缩时右心室舒张,房化心室部分也舒张扩大致使右心房血液未能全部进入右心室。右心房舒张时右心室收缩,房化的右心室也收缩,于是右心房同时接收来自腔静脉、心房化右心室和经三尖瓣反流的血液,致使右心房血容量增多,使房腔扩大,右心房压力升高,最终导致心力衰竭。并有卵圆孔未闭或心房间隔缺损的病例,右心房压力高于左心房时则产生右至左分流,体循环动脉血氧含量下降呈现发绀和杵状指(趾)。房间隔完整,右心室收缩时,进入肺内进行气体交换血量减少,动静脉血氧差变小,可产生面颊潮红,指端轻度发绀。

  2临床表现1.症状

  少数重病人在出生后1周内即可呈现呼吸困难、发绀和充血性心力衰竭。但大多数病人进入童年期后才逐渐出现劳累后气急乏力、心悸、发绀和心力衰竭。各个年龄组病人均可呈现室上性心动过速,一部分病人则有预激综合征。

  2.体征

  多数病人生长发育差,体格瘦小,约1/3病人颧颊潮红类似二尖瓣面容,常有不同程度的发绀。左前胸隆起,心浊音界扩大,胸骨左缘可扪到三尖瓣关闭不全产生的收缩期震颤。心尖区下部和心尖区搏动正常或减弱。由于右心房和房化右心室高度扩大,颈静脉搏动不明显。心脏听诊,心音轻,胸骨左缘可听到三尖瓣关闭不全产生的收缩期杂音,有时还可听到三尖瓣狭窄产生的舒张期杂音,吸气时杂音响度增强。由于增大的三尖瓣前叶延迟闭合,第1音分裂,且延迟出现的成分增强。第2心音亦常分裂而肺动脉瓣关闭音较轻,有的病例可呈现奔马律。腹部检查可能扪到肿大的肝脏。童年病人发绀严重者可出现杵状指(趾)。

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