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右室双出口

右室双出口

发表人: 发表日期:2014-01-24 浏览次数

  右室双出口是一种少见而复杂的先天性心脏畸形,仅占先天性心脏病的0.48%~1.67%。右心室双出口属于圆锥与大动脉连接异常,主、肺动脉均起源于右心室,大型室间缺损是左心室的唯一出口,主动脉与二尖瓣之间无纤维连接。

  1疾病概述编辑右室双出口也叫右心室双出口。此症多合并肺动脉狭窄,其病理生理与法乐氏四联症相似,且肺动脉狭窄越重则肺血越少。合并大型室间隔缺损而不伴有肺动脉狭窄者,则肺血增多及肺动脉压增高,心室负荷加重。此类病人对麻醉耐受差,任何导致血液动力学急剧变化和加重缺氧的因素,都可能诱发心跳骤停。

  疾病分类:心外科

  2病因编辑由于胚胎发育时圆锥动脉干旋转不完全,使之与左、右心室对位连接发生程度不同的偏离。在胚胎发育心襻形成期就出现圆锥,右背侧及左腹侧嵴融合后分隔成前外侧和后内侧2个圆锥,连接右心室小梁部原基,以后后内侧圆锥融合于左心室而成为其流出道。右心室双出的形成与圆锥部旋转和吸收异常有关。主动脉与肺动脉之间的关系,半月瓣之间的关系,分别取决于圆锥间隔及动脉干的发育。

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