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完全性大动脉转位

完全性大动脉转位

发表人: 发表日期:2014-01-24 浏览次数

  完全性大动脉转位(complete transposition of great arteries)指主动脉和肺动脉对调位置,主动脉瓣不像正常在肺动脉瓣的右后而在右前,接右心室;而肺动脉瓣在主动脉瓣的左后,接左心室。完全性大动脉转位是新生儿期最常见的紫绀型先天性心脏病,发病率为0.2‰~0.3‰。约占先天性心脏病总数的5%~7%,居紫绀型先心病的第二位,男女患病之比为2~4:1。

  1疾病简介完全性大动脉转位(complete transposition of great arteries)指主动脉和肺动脉对调位置,主动脉瓣不像正常在肺动脉瓣的右后而在右前,接右心室;而肺动脉瓣在主动脉瓣的左后,接左心室。左右心房心室的位置,以及心房与心室的关系都不变。静脉血回右房、右室后出主动脉又到全身,而氧合血由肺静脉回左房、左室后仍出肺动脉进肺,使体循环与肺循环各走各路而失去循环互交的生理原则,其间必须有房缺、室缺或动脉导管未闭的交换血流,患婴方能暂时存活。

  完全性大动脉转位是新生儿期最常见的紫绀型先天性心脏病,发病率为0.2‰~0.3‰。约占先天性心脏病总数的5%~7%,居紫绀型先心病的第二位,男女患病之比为2~4:1。患有糖尿病母体的发病率较正常母体高达11.4倍,妊娠初期使用过激素及抗惊厥药物的孕妇发病率较高,若不治疗,约90%的患者在1岁内死亡。[1-2]

  2病理解剖正常情况下,肺动脉瓣下圆锥发育,肺动脉位于左前上方;主动脉瓣下圆锥萎缩,主动脉位于右后下方。大动脉转位时,主动脉瓣下圆锥发达,未被吸收,主动脉位于右前上方;肺动向前脉瓣下圆锥萎缩,肺动脉位于左后下方。这样使肺动脉向后连接左心室,主动脉连接右心室;主动脉瓣下因有圆锥存在,与三尖瓣间呈肌性连接;肺动脉瓣下无圆锥存在,与二尖瓣呈纤维连接。常见的合并畸形有:房间隔缺损或卵圆孔未闭、室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉狭窄等。

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