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双腔右心室

双腔右心室

发表人: 发表日期:2014-01-24 浏览次数

  右室双腔心以往又称右室异常肌束、分隔右心室成三室心,是由于胚胎发育时期原始心球并入右室的过程中发生缺陷。或由于小梁间隔缘发出的某些隔一壁束特别突出、肥厚和从间隔上隆起,形成一条或多条异常肥厚的肌束,起自三尖瓣环附近的室上嵴,斜行向下跨越体部心室腔,分别止于右室前壁和前乳头肌根部室间隔上,将右心室腔分为近侧的低压腔和远侧的高压腔。病理解剖学上分为两种类型:肌隔型和肌束型。绝大多数病例合并室间隔缺损,尚可合并肺动脉瓣狭窄,或主动脉瓣膜或瓣下狭窄等心脏畸形。

  1诊断编辑右室双腔心的病理生理学改变和临床表现取决于心内阻塞程度,并受合并心脏畸形的影响。重者可有紫绀和杵状指、趾。胸部X线摄片和心电图均缺乏特异性。二维超声心动图显示右室漏斗部无狭窄,第三心室较大,而在漏斗腔下方的心室体部有异常肌束引起的狭窄。右心导管检查可在肺动脉、漏斗腔和右室窦部三处测出不同的压力曲线,右室远、近侧腔内压力差超过1.3kPa(10mmHg)以上。严重者,右室近侧腔内压力可超过左心室压。

  2治疗编辑双腔右心室当右室内压力阶差超过5.3kPa(40mmHg)或者合并其他需要手术的心内畸形时,均应进行手术治疗。手术在全身麻醉和体外循环下进行,主动脉根部灌注心脏停跳液和心包腔内放置冰屑保护心肌。胸正中切口人路,开胸后进行心外和心内探查,直接穿刺测压可在肺动脉、漏斗部和右室体部三处发现有不同的压力曲线。切除右室异常肌束一般经右室切口,亦有主张经右心室和肺动脉切口者。切除时应边剪边看清解剖结构,逐步切除,注意避免损伤圆锥乳头肌、前乳头肌、三尖瓣腱索和主动脉瓣。切勿将异常肌束提得过高和切除过深,以避免剪穿室间隔和右室前壁。对合并畸形进行适当处理,避免漏诊。

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